腦血管網(wǎng)織細胞瘤是來自幼稚的血管形成組織的腫瘤，具有先天特性，占顱內腫瘤的１％—２％，高峰發(fā)病年齡為３０—４０歲，男女比例約２:１，按常染色體顯性遺傳。絕大多數(shù)位于小腦幕下，幕上者僅占１２％—１４％，臨床表現(xiàn)主要有慢性顱內壓增高，一側小腦功能障礙或偏癱等，可合并視網(wǎng)膜血管瘤、內臟囊腫，屬良性，有囊性和實質性兩類，囊性居多，手術切除可根治，早診早治是關鍵。
臨床表現(xiàn)
1.頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。 2.眼球水平震顫、走路不穩(wěn)、肢體協(xié)調功能失調或偏癱、偏身感覺障礙等。 3.視網(wǎng)膜上有血管瘤或其他內臟的先天性疾病如多囊腎、肝囊腫等。
診斷依據(jù)
1.慢性顱內壓增高征。 2.一側小腦功能失調或神經(jīng)系統(tǒng)其他定位體征。 3.有家族史。 4.視網(wǎng)膜上可有血管瘤或有其他內臟先天異常如多囊腎或合并紅細胞增多癥。 5.腦血管造影動脈期可見幕下（或幕上）圓形瘤結節(jié)，或呈一血管較少的相對無血管區(qū)，有一（或多）個明確和血管化結節(jié)突入此區(qū)內，呈“戒指”狀，頭部計算機體層攝影則為一等密度或不均勻密度區(qū)，邊清，有明顯增強；另一表現(xiàn)為一低密度囊腫區(qū)，增強后可見囊結節(jié)，可并有梗阻性腦積水。頭部磁共振成像囊性病源Ｔ１加權圖像呈低信號而Ｔ２加權圖像呈高信號，壁結節(jié)及實質性病源Ｔ１加權圖像呈等信號而Ｔ２加權圖像呈高信號，并能顯示腫瘤的血液供應和引流血管。
治療原則
1.手術治療：首選，徹底切除，囊性者全切壁結節(jié)，囊腫壁可不切除，忌作腫瘤穿刺、活檢或過早分塊切除，侵入腦干確認不能切除時亦不宜活檢或部分切除，多發(fā)病例應分期切除。 2.放射治療：僅適于未能切除的病例，效果難以肯定。 3.立體定向放射治療（γ－刀或X－刀）。 4.預防感染、對癥治療。
用藥原則
1.藥物對腫瘤無直接作用。 2.糾正腦水腫，降低顱內壓以２０％甘露醇、速尿、地塞米松為主藥，甚至可使用人血白蛋白。 3.注意電解質與體液平衡，術中補充失血。 4.術后酌情使用抗生素預防感染，可聯(lián)合用藥；使用神經(jīng)營養(yǎng)藥物促進腦細胞康復。 5.對癥治療。
輔助檢查
1.結合病史，血紅細胞、頭顱Ｘ線攝片可提供部分診斷依據(jù)。 2.頭部計算機體層攝影、磁共振成像可確診，定位、定性率高。磁共振成像、腦血管造影并能顯示腫瘤的血液供應及引流血管，前者屬無創(chuàng)檢查，后者則在腫瘤血供的顯示上更具優(yōu)越性，并可介入栓塞。 3.治療過程可能反復使用部分基本檢查。
療效評價
1.治愈：腫瘤全部切除，顱高壓癥狀消失，小腦癥狀改善。 2.好轉；腫瘤未能切除，單純引流囊腫或行分流術，顱高壓癥狀改善。 3.未愈：腫瘤未切除，癥狀無改善。